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Ceci est un blog qui résume mon expérience personnelle sur la maladie orpheline qui m'a frappé en fin 2018.

Je l'ai écrit pour que les médecins pensent que cette maladie existe réellement et que même si elle est rare, donc peu probable, elle existe bel et bien, et que ceux qui souffrent de sa forme potentiellement létale ne méritent en aucun cas d'être soumis à des tests médicaux dangereux.

Que les concours de médecine soient consacrés aux maladies plus fréquentes est normal. 

Mais tout personnel de santé, en particulier les médecins, doit avoir une réelle culture des évènements improbables, juste histoire de ne pas condamner à mort des patients qui sortent un peu des normes.



Liste des articles postés :

Prise de conscience : Comment je découvre que je suis malade et que ceux qui devraient savoir me soigner peuvent sortir de la bonne route, voire même persister dans leur erreur.


A la recherche de la dose pertinente : Découverte de l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière, du médecin compétent et de son environnement humain.

Le long temps entre mes deux articles correspond à ma volonté de donner une information fiable.

A la recherche de la dose pertinente (révisé le 16 Avril 2020)

La myasthénie doit être soignée par un/une neurologue.


J'y ai obtenu un premier rendez-vous après avoir fait une crise de suffocation qui a terrifié un ami qui a joué, bien involontairement, le rôle de témoin. 

La présence dans mon sang d'une quantité significative d'anticorps dits Anti-RACh a aussi été déterminante.

C'est la secrétaire du service de Neurologie qui a été la faiseuse de miracle, donc de rendez-vous.


Après deux semaines d'angoisse, j'ai enfin découvert l'immense hôpital Pparisien de la Pitié-Salpêtrière.

L'ensemble est plutôt vaste, la première visite m'avait donné l'impression d'une ville dans la ville. 
Les bâtiments y sont jointifs dans la partie Est, mais on s'y retrouve car les panneaux sont clairs et nombreux. Il y a pire, croyez-moi.

Mon neurologue, très compétent (un peu trop taiseux à mon goût), m'a fait pratiquer un certain nombre d'exercices, tous plus désagréables les uns que les autres, pour être sûr de son diagnostique. 

Le plus important réside dans l'ordonnance qu'il me donne pour disposer du médicament qui va être employé pour améliorer mon état.

Il s'agit du mestinon (pyridostigmine pour les initiés).

Après 74 années de vie, on a l'habitude de chercher la posologie, ce qui veut dire, dans le cas présent, le nombre de comprimés par jour et la manière de les prendre. 

La réponse de mon médecin me stupéfie : "De 1 à 6 répartis dans la journée". Une sacrée et inquiétante Liberté, non ?!

Donc, à moi de trouver ma dose. Seule indication : Si vous en prenez trop, ce sera la débâcle de votre vie !

En fait, il m'a fallu un temps certain pour arriver à comprendre. J'ai été un peu trop prudent au départ. 

J'arrive à un équilibre presque correct de 5 par jour au moment où j'entre dans une période d'arrêt complet du traitement pour subir une EMG (Electro-Myo-Graphie). Evidement, je me demande après coup s'il n'eut pas été intelligent de faire cela pendant que j'attendais ma première entrevue avec mon médecin.

La chose se passe pourtant bien, et mon EMG est classique pour cette maladie.

Immédiatement après, je prends un comprimé de mestinon avant de me retrouver véritablement comme avant. 

Je ne suis pas totalement confortable, d'autant plus qu'il m'arrive d'oublier de prendre l'un des comprimés.. mais le moral remonte.


Au second rendez-vous, le traitement évolue.

J'ai désormais accès à une présentation différente du même médicament : Le comprimé est 3 fois plus puissant et la consommation de son contenu s'étale sur une période plus longue, à déterminer tout seul, bien sûr, puisque chaque patient fonctionne à sa propre manière !

Ce comprimé de mestinon retard change la vie. Au lieu d'avoir l’œil rivé sur ma montre, je commence à me fier à mes sensations.

Je sais maintenant que mon médecin attend les résultats du dosage d'une protéine du foie pour savoir si je suis éligible à un autre médicament, un immunosuppresseur.


En Avril, retour à la Pitié : J'ai aussi le droit de prendre le fameux immuno-suppresseur (Imurel).

Au mois de Septembre, l'équilibre atteint paraissait très bon.

Il faut dire que l'infirmière (Mme B...) qui nous est dédiée, outre une immense compétence et une grande patience, est d'une gentillesse à toute épreuve.


D'ailleurs, dans le service, je n'ai vu que des gens très gentils avec tous les patients.

Je n'ai presque plus de symptômes de la maladie, cependant, mon moral qui avait terriblement baissé de fin Décembre à début Avril, continuait à s'exprimer en mode revendicatif. 

J'exaspérais donc consciencieusement tous ceux qui ont de l'affection pour moi.

Heureusement, ma médecin généraliste m'a démontré par A + B que je râlais pour rien. 

Du coup, mon moral est revenu au beau fixe,

Cela me démontre que, lorsque des personnes qui me ressemblent (sur le plan psychologique) reçoivent un gros coup du sort, elles souffrent d'une forme d'inertie dans le mode négatif. 

Prise de conscience (révisé le 24 Mars 2020)

Depuis un mois, je ne sais plus que penser.

Je m’essouffle en montant à pied la moindre côte ! 

J'ai aussi du mal à garder la tête droite parce qu'elle tend à tomber vers l'avant. Cela me fatigue.

Je cours sur mes 74 ans, c'est peut être ça, la vieillesse... 

Mon épouse attentionnée trouve que j'ai l'air fatigué. 

Nous sommes allés consulter.


Ma généraliste, se souvenant qu'elle me soigne pour hypertension depuis 3 ans, m'a envoyé voir la cardiologue qu'elle m'avait indiquée à cette occasion.

Cette dernière a décidé de me faire passer une IRM de stress : Elle craint une mauvaise irrigation du cœur par les artères coronaires.

Je suis donc dans la salle d'attente de cet hôpital. L'ambiance est plutôt agréable, Zen, même, je dirais.

La gracieuse secrétaire est sympathique : Elle remplit un papier que j'ai oublié à la maison.
Oui, j'ai eu de l'asthme, à cause d'un rhume des foins, mais ce dernier a été désensibilisé il y a 40 ans ! 

Elle ne fait pas de commentaire. 


Un patient sort manifestement très satisfait : l'examen montre qu'il est en bon état.

Mon épouse est confiante, moi, sans que je puisse l'expliquer, je le suis beaucoup moins.


C'est mon tour. 

Un petit électrocardiogramme avant l'épreuve. Le technicien est un virtuose qui fait tout ça en quelques poignées de secondes.



C'est mon troisième IRM : J'en ai fait un pour mes poumons il y a plus de vingt ans et un pour mon cerveau il y a trois ans. Chaque fois, tout était normal...

La machine fait un bruit infernal, mais cela ne va pas durer outre mesure. 

On me met d'autorité une poire en caoutchouc dans la main gauche. Ah, c'est vrai, c'est pour prévenir d'un problème... Je ne m'y intéresse pas.

Sauf qu'on ne m'a pas prévenu du protocole et que celui-ci s'impose irrémédiablement : On pose sur ma poitrine une sorte de plaque articulée qui pèse le poids d'un âne mort. 
Je saurai plus tard qu'on appelle cela une antenne.

Instantanément, avant même le début de l'examen, je suis essoufflé. 
Ma fréquence respiratoire est multipliée par quatre par rapport à la minute précédente. 
Je n'aspire plus que de petites gorgées d'air.

Au bout de quelque minutes, la technicienne me demande de bloquer ma respiration. 

J'obéis, bien sûr, mais mon blocage ne peut pas durer : Il n'y a plus suffisamment d'oxygène dans mes poumons, ma respiration reprend toute seule son cours rapide et son amplitude très faible. 

L'opération se reproduit deux ou trois fois.

La machine s'arrête.

La technicienne arrive et modifie ce que je reçois en perfusion sans chercher à entendre ce que j'essaye de lui dire.. 

Elle disparaît et le bruit dantesque reprend.

Mais qu'est-ce qui se passe ? 
Je ressens une épouvantable fatigue et, surtout, je ne respire plus vraiment : Je ne sens même plus l'air descendre dans mes poumons. 

Je suis en train de me noyer.

Ah ! c'est vrai : La poire ! J'appuis et vois sur un écran que j'ai allumé un gros point.

La technicienne me crie que tout va bien. Elle en a de bonnes !

Je vais pas rester vingt minutes supplémentaires dans ce truc de merde !

Je ré-appuie sur la poire. 

La machine s'arrête mais je ne respire pas d'avantage !

Alors je commence à rejeter cette putain de plaque avec mes bras qui ont encore suffisamment de force.

Là-bas, chez les décideurs, du coup, c'est panique à bord.

Le technicien, très costaud, arrive en premier. 

Les deux techniciens semblent d'avis de me réinstaller mais un homme, manifestement le médecin, ordonne de m'injecter un antidote du poison employé il y a quelques minutes. 

Le technicien me fait un nouvel électrocardiogramme, identique au premier.

Je m'habille, je sors de la cabine, après m'être débarrassé de toute une théorie d’autocollants.

Il n'y a personne.

Je vais dans la salle d'attente : A part ma petite femme, personne.

Je rentre dans la pièce précédente, qui est vaste et je trouve le médecin, devant lequel j'éprouve le besoin de m'excuser : J'ai fait rater la manip ! quelle honte.

Il me sourit : "Ce n'est rien. Je peux vous dire que votre cœur est en très bon état."

Nous rentrons à la maison et je regarde ce que dit Internet sur la Persantine (plus exactement : le dipyridamole) qui a provoqué ce blocage respiratoire. 

Un des textes que je lis dit qu'elle est contre-indiquée pour les myasthéniques.

Mon très mauvais caractère m'a évité de me retrouver aux urgences ! 

Certes, ils auraient bien fini par réagir à une baisse de mon rythme ou de l'amplitude des battements cardiaques, mais le temps qu'ils arrivent et, surtout, qu'ils comprennent, j'aurais probablement subi des dégâts au niveau du cerveau. 

Comme ils ne connaissaient strictement rien à la véritable affection dont je souffre, mon problème n'aurait pas été réglé du tout.


Je sais, de par mon passé de scientifique, que la myasthénie est une maladie qui rend les muscles sans force.

Je passe donc sur myasthénie et là je rencontre tous mes symptômes. 

Cette maladie se présente sous de très nombreuses formes, j'ai évité les problèmes occulaires, mais j'ai la plupart des autres.

J'ai l'occasion de discuter avec l'ancienne directrice du laboratoire d'analyse médicale de ma ville, puis avec la vétérinaire qui soigne mes chats : Disons qu'elles m'encouragent intelligemment dans ma démarche.


Mauvaise nouvelle (largement confirmée depuis à la Pitié-Salpêtrière) : j'ai la forme la moins anodine, ou, pour être clair, la plus grave de la myasthénie. 

Sur les 3 000 myasthéniques existant en France, je fais partie des 5% qui ont la forme où le diaphragme est concerné. On peut en mourir. 

Avant mon arrivée dans cette communauté, ils étaient seulement 150 : Je suis donc le 151ème.


Alors, à toute personne anormalement essoufflée, une fois que les problèmes pulmonaires ont été mis hors de cause, n'oubliez pas la Myasthénie. 

C'est une maladie rare, ce qui veut dire qu'elle ne bénéficie pas de beaucoup d'attentions en dehors des cercles de ceux qui la soignent.

Par contre, elle subit un silence écrasant de la part de ceux qui informent  le public. 

La plupart des journalistes ont suivi des études de Lettres ou d'Histoire, voire de Droit, mais de Biologie, là cela devient epsilonesque.

L'ensemble des maladies orphelines sont traitées le week-end de l'AFM-Téléthon.

Si j'étais mort de mon blocage diaphragmatique, qui aurait pensé à une myasthénie ?

Alors, j'ai un message pour les jeunes médecins, en particulier ceux qui ont envie de devenir cardiologues (mais ce messages vaut pour tous) : Au début de vos études, on vous a sans doute enseigné la méthode du rasoir d'Occam, qui stipule qu'entre plusieurs hypothèses avancées pour expliquer un phénomène, la plus simple est généralement la meilleure.

En Médecine, on en dérive une branche qui dit que l'on va choisir l'hypothèse et le traitement qui conviennent au maximum de patients. 

Sauf que, parmi vos patients, un certain nombre sont atteints par des maladies rares, donc vérifiez bien que vos traitements ne seront pas létaux pour eux. 

Ces maladies rares sont notre héritage à tous. L'effectif de patients qui en sont atteints a toutes les chances d'augmenter.

Bon courage.